28 September 2022

Epilepsia de cauze imunologice

epilepsia mediată imun-epiexpert-sistem imunitar
Epilepsia de cauze imunologice. Epilepsiile din cauze imunologice prezintă inflamație a sistemului nervos central, care s-a demonstrat a fi asociată cu un risc substanțial crescut de a dezvolta crize.

Acestea sunt :

1. Sindromul Rasmussen

2. Epilepsii mediate de anticorpi

1. Sindromul Rasmussen:

Epilepsia de cauze imunologice. Această epilepsie, mediată imun, se caracterizează prin apariția crizelor focale împreună cu hemipareză progresivă, la un copil anterior normal. De asemenea, se poate dezvolta o tulburare cognitivă progresivă. Ce înseamnă această epilepsie de cauză imunologică, potrivit Ligii Internaționale împotriva Epilepsiei (ILAE):

Context clinic

Această epilepsie este asociată cu debutul crizelor între 1-10 ani (vârf 5-6 ani), debutul mai târziu fiind excepțional.

  • Ambele sexe sunt afectate în mod egal.
  • Antecedentele și istoricul nașterii sunt de obicei normale.
  • Dimensiunea capului și examenul neurologic sunt de obicei normale înainte de debutul epilepsiei. Cu timpul, se dezvoltă o hemipareză progresivă.
  • Unii copii pot prezenta mai întâi o tulburare de mișcare unilaterală înainte de apariția crizelor.
  • Tratamentul medical vizează atât convulsiile (medicamente anti-convulsii), cât și procesul de bază (imunosupresie).

2. Epilepsii mediate de anticorpi:

Epilepsia de cauze imunologice.

# Encefalita cu anticorpi împotriva receptorului NMDA

Anticorpii sunt direcționați împotriva subunității NR1 a receptorului NMDA.

Manifestările clinice includ de obicei:

  • febră, dureri de cap, greață, vărsături și diaree
  • o fază simptomatică cu:
    #Simptome psihice și comportamentale: anxietate, comportament bizar, delir, paranoia
    #Insomnie sau hipersomnie
    #Nivel alterat de conștiință
    #Convulsii (focale sau generalizate)
    #Tulburări de mișcare
    #Hipoventilatie
    #Instabilitate autonomă: incontinență, tahicardie, hipertensiune, hipertermie.
# Anticorpi împotriva canalelor de potasiu dependente de tensiune

Anticorpii direcționați împotriva canalelor de potasiu dependente de tensiune se leagă de alte proteine, inclusiv LGI1 și CASPR2, rezultând un anticorp complex. Acești anticorpi provoacă encefalită limbică, cu următoarele caracteristici comune:

  • Pierderea memoriei pe termen scurt
  • Crize focale care au, de obicei, caracteristici de lob temporal
  • Convulsii motorii focale cu distonie la nivelul feței și al brațului (episoade scurte de grimasă facială unilaterală și postură de braț) – acestea sunt caracteristice anticorpilor la LGI1
  • Tulburări ale somnului
  • Simptome psihiatrice
# Anticorpi GAD65

Titrurile scăzute de GAD65 nu sunt îngrijorătoare pentru boala neurologică.

Titruri foarte mari (>20 nmol/l în ser) pot fi asociate cu simptome neurologice variabile, inclusiv encefalita limbică. Diagnosticul este susținut de identificarea anticorpului GAD65.

# Anticorpi la receptorul GABA-B

Anticorpii receptorului GABA-B se pot prezenta cu encefalită limbică și se găsesc cel mai frecvent la adulții, care au cancer pulmonar cu celule mici.

Diagnosticul este susținut de identificarea anticorpului la receptorul GABA-B în ser.

# Anticorpi la receptorii AMPA

Anticorpii receptorilor AMPA se pot prezenta cu encefalita limbică si se găsesc cel mai frecvent la pacienții în vârsta în asociere cu cancere ale timusului, sânului sau cancerul pulmonar.

Diagnosticul este susținut de identificarea anticorpilor la receptorii AMPA în ser. Având în vedere riscul de cancer, acest lucru ar trebui exclus.

# Encefalopatie responsivă la steroizi, asociată cu boala de tiroidă

Anticorpul anti-TPO (ATPO), prezent în această tulburare, este comun în populație. Prin urmare, sunt propuse următoarele criterii pentru diagnosticul clinic al encefalopatiei sensibile la steroizi asociată cu boala tiroidiană:

  • Encefalopatie cu afectare cognitivă, caracteristici neuropsihiatrice, convulsii și/sau deficite neurologice focale
  • Ușor hipotiroidian (necesită evaluarea T4 și TSH)
  • Nu există dovezi de cauze toxice, metabolice, infecțioase sau neoplazice
  • Niciun alt anticorp specific anti-neuronal implicat
  • Nu există rezultate la RMN care să sugereze etiologie vasculară, neoplazică sau altă etiologie structurală
  • Răspuns complet sau aproape complet la steroizi

Diagnosticul este susținut de identificarea anticorpului anti-receptor TPO în ser și de excluderea altor etiologii.

# Boala celiacă, epilepsia și sindromul de calcificare cerebrală

O asociere între epilepsie și boala celiacă a fost dezbătută, dar nu a fost stabilită în mod convingător în studii mai atente.

Boala celiacă, epilepsia și calcificările occipitale este o afecțiune rară, cu următoarele caracteristici:

  • Vârsta medie la debut este de 6 ani
  • Calcificări parieto-occipitale bilaterale corticale/subcorticale fără atrofie cerebrală
  • Crizele vizuale senzoriale focale sunt frecvente, acestea pot evolua spre convulsii focale tonico-clonice bilaterale.
  • Multe cazuri răspund la medicamentele anti-convulsii, totuși unele necesită o dietă fără gluten pentru controlul convulsiilor.

Foto: unsplash.com

+4 0771 323 749 Ai vreo intrebare? Suna acum!
clinica@epiexpert.ro Scrie-ne un email
Lun-Vin 08-20:00 Clinica e deschisa

Program clinică

Noi te putem ajuta.
Te aşteptăm la noi în clinică

Luni
8.00-20.00
Marți
8.00-20.00
Miercuri
8.00-20.00
Joi
8.00-20.00
Vineri
8.00-20.00
Sâmbătă & Duminică
la cerere
Strada Constantin Noica 136, Interfon 1 - București